فقر الدم المنجلي أو كما يعرف أيضاً بمرض الخلايا المنجلية هو مرض وراثي يحدث بسبب طفرات جينية و إضطرابات وراثية في خلايا الدم الحمراء و التي تكون على شكل منجل أو هلال بدلاً من شكلها المستدير الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك تكون الخلايا الحمراء لزجه و تلتصق بجدار الأوعية الدموية مما يبطئ تدفق الدم و الأكسجين. إن فقر الدم المنجلي يندرج تحت مسمى الأمراض الوراثية مثل التليف الكيسي و ضمور العضلات الشوكي و غيرهم و التي نعمل في مستشفى بداية على إكتشافها و إزالتها من خلايا الأجنة عن طريق الفحص الوراثي المبكر ونمنع توارث المرض من الأم و الأب إلى الأبناء و هو الأمر الذي سنقوم بشرحه بالتفصيل من خلال المقالة.
فقرالدم المنجلي
فقر الدم المنجلي هو نقص حاد في عدد كريات الدم الحمراء مما يسبب نقص حاد في الأكسجين ينتج عنه أعراض شديدة. كما يحدث طفرات جينينة تغير من الإنتاج الطبيعي لبروتين الهيموجلوبين و هو البروتين الأساسي الذي ينقل الأكسجين من الرئة إلى أنسجة الجسم. و لا يوجد علاج نهائي لفقر الدم المنجلي و لكن يساعد الأطباء المرضى على السيطرة على الأعراض المزعجة و التقليل منها. تبدأ الأعراض في الظهور من بداية سن الخمسة أشهر و قد تتأخر قليلاً و تختلف من شخص لآخر.
أعراض فقر الدم المنجلي
يعتبر فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية شديدة الخطورة و تتطلب أعراض فقر الدم المنجلي المتابعة الكلية حتى يتمكن المريض على السيطرة على الأعراض و لكن من أهمها و الأكثر شيوعاً:
- الإرهاق و التعب.
- شحوب البشرة حيث تكون ذات لون أصفر شاحب
- إصفرار في العينين.
- الشعور بالغثيان.
- عدم إنتظام ضربات القلب.
- برودة في الأطراف اليدين و القدمين.
- ضيق في التنفس.
- نوبات غير مبررة من الألم الشديد.
-إنتفاخ في البطن أو تورم الكفين و القدمين.
علاج فقر الدم المنجلي
لا يوجد علاج فقر الدم المنجلي بشكل كامل بما أنه من الأمراض الوراثية الناتجة عن طفرات جينية فمن الصعب علاجه بشكل كلي و لكن في حال الأطفال و المراهقين يمكن علاج المرض بعمليات زرع الخلايا النخاعية. هناك بعض الأدوية الموصوفة التي تؤخذ عن طريق الفم أو المحاليل الوريدية التي تسيطر على الأعراض و تخفف من حدتها و منها :
- دواء هيدروكسي هو أحد الأدوية التي تسيطر على الأعراض و نوبات الألم و قد يكون بديلا عن عمليات نقل الدم.
- دواء جلوتامين الذي يؤخذ عن طريق الفم أيضاً حيث يخفف من حدة الأعراض و يسيطر على المرض.
- كريزانليزوماب هو أحد الأدوية التي تسيطر على أزمات و نوبات المرض و يؤخذ عن طريق الوريد.
- دواء فوكسيلوتور و هو من أحد الأدوية التي تؤخذ عن طريق الفم أيضاً لعلاج نوبات الألم.
جميع الأدوية السابقة مصرحة من هيئة الغذاء و الدواء الأمريكية و قد يختلف إسمها العلمي من دولة إلى أخرى ( الأسماء التجارية) و لكل منها بعض الآثار الجانبية المختلفة و التي تشمل الغثيان و الطفح الجلدي و الإرهاق و غيرها, لذلك لا يجب على أي مريض تشخيص حالته الصحية بنفسه و يجب الذهاب إلى الدكتور المختص.
فقر الدم المنجلي و الزواج
علاقة فقر الدم المنجلي و الزواج علاقة متوتره حيث أن ذلك المرض المتوارث من أخطر أنواع فقر الدم و التي لا يوجد لها علاج بشكل نهائي و إنما يتعايش المريض مع أعراضه على قدر المستطاع. لذلك زواج صاحب فقر الدم المنجلي قد ينقل المرض إلى أبنائه و الذين سيعانون منه بشدة. ترتفع إحتمالية إصابة الأبناء عند يحمل كلا من الأب و الأم جينات المرض و عندئذٍ ينصح الأطباء إنجاب أبناء عن طريق الحقن المجهري أو اطفال الانابيب. عند إنجاب الأطفال بطرق الإخصاب المساعد يتمكن الأطباء من إجراء الفحص الوراثي المبكر و الذي بدوره يعمل على إكتشاف الأمراض الوراثية في الأجنة الملقحة وعدم إرجاعها إلى رحم الأم وإرجاع الأجنة السليمة فقط.
